ERS気管支拡張症ガイドライン 2025年版

  • 欧州呼吸器学会（ERS）ガイドラインは気管支拡張症の診療に関する初の国際ガイドラインとして2017年に発表されました。当時は質の高い無作為化試験が限られていたことから、多くは条件付きであり、エビデンスの確実性の低い推奨事項とされていました1,2）。

  • 2017年以降、気管支拡張症に関する臨床試験や研究活動が進展し、広範な患者のデータが蓄積されたことで、2025年に成人気管支拡張症の管理に関する新たな推奨事項が提示されるに至ったとされています1） 。

  • ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では、最新のエビデンスに基づく成人気管支拡張症の最適な管理に向けた診療指針が示されており、日常診療における治療方針の決定やケアの質の向上に貢献する内容と考えられています1） 。

  • ここでは一部の内容について紹介します。詳細はガイドラインをご参照ください。

本情報はERSによる国際ガイドラインに基づく参考資料です。日本の医療環境や薬剤の承認状況とは異なる場合がありますので、診療に際しては必ず各薬剤の添付文書等をご参照ください。

増悪リスクを適切に評価し、リスクの高い患者に対しては
積極的に治療介入することが推奨されています

Vicious Vortexの4つの要因を標的とした治療法1）

気管支拡張症の病態生理は、「Vicious Vortex」という概念で説明されており、慢性気道炎症、慢性気道感染症、粘液線毛クリアランスの異常、肺の破壊の4つの要因が相互に関連して悪化を招くと考えられています3,4）。 気管支拡張症の管理においては、4つの要因それぞれに治療介入することが重要と考えられ、使用される治療法は各要因を標的としたものが選択されます。

ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では、炎症に対して長期マクロライド系抗菌薬、感染に対して長期吸入抗菌薬療法や緑膿菌の根絶、粘液線毛クリアランスの異常に対して気道クリアランス療法および去痰薬、肺の破壊に対して呼吸リハビリテーションが推奨されています（図1）。

図1：ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版で評価されたVicious Vortexに対する治療

This material has not been reviewed prior to release; therefore the European Respiratory Society may not be responsible for any errors, omissions or inaccuracies, or for any consequences arising there from, in the content. Reproduced with permission of the © ERS 2025.
Chalmers JD, Haworth CS, Flume P, et al. European Respiratory Society Clinical Practice Guideline for the Management of Adult Bronchiectasis. Eur Respir J 2025; In Press: 2201126 [DOI: 10.1183/13993003.01126-2025].

緑：推奨されている治療法（太字で✓が2つ：強い推奨、細字で✓が1つ：条件付きで推奨）

赤：推奨されていない治療法（赤い×：条件付きで非推奨）

：エビデンスの確実性（ が1つ：非常に低い確実性、2つ：低い確実性、3つ：中程度の確実性、4つ：高い確実性）

エビデンスの確実性はGRADE法を用いて評価した。

Chalmers JD, et al. Eur Respir J. 2025; 2501126: Online ahead of print. 【利益相反】著者にインスメッドから助成金等を受領した者等が含まれる。

初期評価とその後の病因学的検査における検査と管理の考慮事項1）

ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では、気管支拡張症患者の管理には、気管支拡張症の根本原因を特定し、疾患の重症度と活動性、予後不良リスクを評価し、併存疾患と関連する治療可能な特性を特定するための、標準化された検査を含めることが強く推奨されています。

気管支拡張症と新たに診断された全ての患者に対して、血清免疫グロブリン（IgG、IgA、IgM）の測定による免疫不全、総IgE、アスペルギルス特異的IgEおよびIgG、血中好酸球の測定によるアレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）、結核菌の顕微鏡検査および培養による非結核性抗酸菌（NTM）のスクリーニングを実施し、さらに患者の特徴に応じて必要な検査を実施することが推奨されています（図2）。

図2：成人気管支拡張症の初期評価とその後の病因検索における検査と管理に関する考慮事項

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ANA：抗核抗体、ANCA：抗好中球細胞質抗体、CCP：環状シトルリン化ペプチド、CFTR：嚢胞性繊維症膜貫通調節因子、COPD：慢性閉塞性肺疾患、HRCT：高分解能コンピュータ断層撮影、NTM：非結核性抗酸菌、RF：リウマトイド因子

図は体系的な文献検索、専門家パネルの議論および現在の診療に基づいて検査と管理の考慮事項をまとめたものであり、個別の推奨を示すものではない。悪化傾向の気管支拡張症患者では、包括的な病因学的検査を再度実施し、臨床的、放射線学的、および人口統計学的手がかりに基づいて、見逃された原因、変化している原因、または新たに関連する原因を特定する必要がある。

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薬物療法（吸入・経口抗菌薬）

抗菌薬の適正使用の観点から、気管支拡張症患者に対して長期抗菌薬治療を検討する前に、代替治療と管理の最適化を行う必要があります1）。
ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では、緑膿菌感染患者の第一選択薬は長期マクロライド系抗菌薬または長期吸入抗菌薬であり、患者の希望とリスク評価に基づいて選択します。緑膿菌感染のない患者の第一選択薬はマクロライド系抗菌薬のみとされています（図3） 1） 。
なお、ERS気管支拡張症ガイドライン2017年版では年に3回以上の増悪を呈する患者に対する治療介入が推奨されていましたが、ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では増悪リスクの高い患者を特定し、重度の増悪が起こる前に治療を開始する、より積極的で予防的な治療アプローチが推進されています1） 。

図3：気管支拡張症患者における長期抗菌薬投与のアルゴリズム

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NTM：非結核性抗酸菌
※図には本邦未承認の用法が含まれる

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増悪の定義と増悪時の対応1）

増悪とは、日々の変動を超える症状の悪化であり、治療の変更が必要となる状態を指します。主な症状は咳嗽や喀痰の量および／または性状の変化、膿性痰、呼吸困難および／または運動不耐性、疲労感や倦怠感、喀血などです（図4）1）。
ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版では、増悪時には、抗菌薬治療を開始する前に喀痰の微生物検査を実施し、過去の微生物検査結果、地域の感受性パターン、臨床的重症度に基づいて抗菌薬を処方することが推奨されています（図4）1）。また、急速に増悪する患者に対しては、既往歴やアドヒアランス、併存疾患などを評価し、胸部HRCTや喀痰培養などの検査を実施した上で、感染症に対する抗菌薬療法などの処置を行うとともに、併存疾患にも対処するよう推奨されています（図5）1）。

図4：ERS気管支拡張症ガイドライン2025年版における増悪の管理のための診断検査・介入

Narrative question 2
増悪の管理のために現在推奨・使用されている診断検査および介入は何か？

増悪時には、以下の診断検査を実施することを提案する
（介入に対する条件付きの推奨、ナラティブレビューに基づく非常に低い確実性のエビデンス）：
パネルが支持する増悪時の診断と治療に関する現在のガイドラインにおける推奨事項：

  • 増悪とは、日々の変動を超える症状の悪化であり、治療の変更が必要となる状態を指す。増悪の主な症状には、咳嗽や喀痰の量および／または性状の変化、膿性痰、呼吸困難および／または運動不耐容、疲労や倦怠感、喀血が含まれる。その他の臨床的特徴としては、発熱、喘鳴、全身の不快感、食欲不振、体重減少、胸膜炎性胸痛、診察上の胸部所見の変化などが挙げられる。

  • 重度の増悪（入院または静脈内抗菌薬治療を要する状態）の特徴としては、頻呼吸、急性呼吸不全または慢性呼吸不全の急性化、酸素飽和度または呼吸機能の著しい低下、高炭酸ガス血症、喀血、新たなチアノーゼの出現、肺性心の新たな徴候、血行動態不安定、および／または認知機能障害などが挙げられる。

  • 増悪の発生時には、理想的には抗菌薬治療を開始する前に喀痰の微生物検査を実施すべきである。

  • 初期の抗菌薬治療に反応がない場合は、可能であれば喀痰培養を再度実施すべきである。

増悪時には、以下の介入を行うことを提案する
（介入に対する条件付きの推奨、ナラティブレビューに基づく非常に低い確実性のエビデンス）：
パネルが支持する増悪時の介入に関する現在のガイドラインにおける推奨事項：

  • 増悪時には、過去の微生物検査結果、地域の感受性パターン、臨床的重症度に基づいて抗菌薬を処方すべきである。

  • 成人気管支拡張症に対するセルフマネジメントプランには、増悪の認識に関するガイダンスを含めるべきである。適切な指導と教育のもとで、特定の患者に自宅で抗菌薬を自己投与できる機会を提供することで、より迅速な治療介入が可能になる場合がある。

  • 経口抗菌薬に速やかに反応しない、または重度の増悪の徴候を示す患者は、治療の変更、静脈内抗菌薬療法および／または入院の必要性を判断するための再検査を受けるべきである6）。

  • 増悪時には、気道クリアランス療法の頻度、強度および方法を調整する必要がある。

  • 一般的に、14日間の抗菌薬投与が標準とされており、特に重度の増悪や緑膿菌感染がある場合に適応される。ただし、軽度の気管支拡張症や、抗菌薬感受性の高い病原体（例：肺炎球菌）による感染、治療中に急速に症状がベースラインまで回復する患者では、より短期間の投与が適切な場合もある。

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図5：急速に増悪する患者の治療アルゴリズム1）

R　Recognize and Refer（認識と紹介）

  • 悪化している患者を認識する＊

  • 気管支拡張症専門医に紹介または相談する

A　Assess（評価）

  • 既往歴および身体診察

  • 気道クリアランス療法および／または薬物療法のアドヒアランス

  • 新たに発症または悪化した併存疾患

  • 新たなまたは進行する治療可能な特性の存在

P　Perform（実施）

  • 経験豊富な呼吸理学療法士による気道クリアランス療法の確認

  • 胸部HRCT

  • 喀痰培養（細菌、真菌、マイコバクテリア、抗酸菌）

  • 喀痰が採取できないまたは培養結果が確定的でない場合は気管支鏡検査

  • ABPAなどの根本原因の再評価検査

  • 肺機能の総合評価

I　Initiate（開始）

  • 感染症に対する抗菌薬治療

  • 適切な場合における緑膿菌に対する除菌治療

  • 肺NTM症または真菌性肺感染症に対する標的治療

  • 新たに診断された気管支拡張症の原因に対する疾患特異的治療

  • 気道クリアランス療法および運動不耐容に対する最新の戦略

  • 現在のガイドラインで適応となる場合の新たな長期維持療法（例：吸入抗菌薬、マクロライド系抗菌薬）

D　Deal with complications（併存疾患への対処）

  • 栄養失調：栄養士への紹介、栄養補助

  • 喀血：気管支拡張症に精通した胸部外科医との多職種協議の上、選択された患者における気管支動脈塞栓術または外科的切除

  • 抗菌薬に反応しない持続性または高負荷の感染症：詳細な画像検査

  • 呼吸不全：酸素補給、非侵襲的換気、肺移植の紹介

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持続的な症状の悪化、増悪／入院の頻度および／または重症度の増加、進行性の肺機能低下、放射線学的所見の悪化およびQOLの顕著な障害

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REFERENCES

  • Chalmers JD, et al. Eur Respir J. 2025; 2501126: Online ahead of print.【利益相反】著者にインスメッドから助成金等を受領した者等が含まれる。

  • Polverino E, et al. Eur Respir J. 2017; 50(3): 1700629.【利益相反】著者にインスメッドから助成金等を受領した者等が含まれる。

  • Keir HR, Chalmers JD. Semin Respir Crit Care Med. 2021; 42(4): 499-512.

  • Flume PA, et al. Lancet. 2018; 392(10150): 880-890.【利益相反】著者にインスメッドから研究助成金等を受領した者が含まれる。